运动神经元疾病是一种原因不明选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核的进行性疾病，随着运动神经元的变性与丧失，使得病人除了眼睛与大小便的控制肌肉外，其他的肌肉皆会受到影响。侵犯可从任何部位的肌肉开始，但最后一定会影响到呼吸肌肉而导致病人呼吸衰竭。临床以或下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。

　　运动神经元病如何检查

　　1、肌肉活检：神经源性肌萎缩。

　　2、肌电图检查：自己发电位，神经传导速度正常。

　　3、头、颈MRI：可以是正常的。

　　4、脑脊液检查：大概是正常的。