儿童脑积水脑积水可以由下列三个因素引起:脑脊液过度产生;脑脊液的通路梗阻及脑脊液的吸收障碍。先天性脑积水的发病原因目前多认为是脑脊液循环通路的梗阻。造成梗阻的原因可分为先天性发育异常与非发育性病因两大类。
先天性发育异常
(1)大脑导水管狭窄、胶质增生及中隔形成:以上病变均可导致大脑导水管的梗死,这是先天性脑积水最常见的原因,通常为散发性,性连锁遗传性导水管狭窄在所有先天性脑积水中仅占2%。
(2)Arnold-Chiari畸形:因小脑扁桃体、延髓及第四脑室疝入椎管内,使脑脊液循环受阻引起脑积水,常并发脊椎裂和脊膜膨出。
(3)Dandy-Walker畸形:由于第四脑室中孔及侧孔先天性闭塞而引起脑积水。
(4)扁平颅底:常合并Arnold-Chiari畸形,阻塞第四脑室出口或环池,引起脑积水。
(5)其他:无脑回畸形、软骨发育不良、脑穿通畸形、第五、六脑室囊肿等均可引起脑积水。
非发育性病因
在先天性脑积水中,先天性发育异常约占2/5,而非发育性病因则占3/5。新生儿缺氧和产伤所致的颅内出血、脑膜炎继发粘连是先天性脑积水的常见原因。新生儿颅内肿瘤和囊肿,尤其是颅后窝肿瘤及脉络丛乳头状瘤也常导致脑积水。
小儿脑积水的治疗方法介绍
药物治疗
(1)抑制脑脊液分泌药物:如乙酰唑胺(醋氮酰胺),100m
g/(kg?d),是通过抑制脉络丛上皮细胞Na+-K+-ATP酶,减少脑脊液的分泌。
(2)利尿剂:呋塞米,1mg/(kg?d)。
以上方法对2周岁以内有轻度脑积水者应首选,约有50%的病人能够控制病情。
(3)渗透利尿剂:山梨醇和甘露醇。前者易在肠道中吸收并没有刺激性,半衰期为8h,1~2g/(kg?d)。该药多用于中度脑积水,作为延期手术短期治疗。
另外,除药物治疗外,对于脑室出血或结核和化脓感染产生的急性脑积水,可结合反复腰椎穿刺引流脑脊液的方法,有一定疗效。对任何试图用药物控制脑积水者,都应密切观察神经功能状态和连续检查脑室大小变化。药物治疗一般只适用于轻度脑积水,虽然有些婴儿或儿童没有脑积水症状,但病人可有进行性脑室扩大,这样一些儿童虽然有代偿能力,但终究也会影响儿童的神经系统发育。药物治疗一般用于分流手术前暂时控制脑积水发展。
非分流手术
1918年 Dandy首先用切除侧脑室脉络丛方法治疗脑积水,但是,由于产生脑脊液并非只限于脉络丛组织,而且第三脑室和第四脑室脉络丛没有切除,手术效果不确切,故停止使用。第三脑室造瘘术是将第三脑室底或终板与脚间池建立直接通道用来治疗中脑导水管阻塞。有开颅法和经皮穿刺法,前者由Dandy首先施行。术中将第三脑室底部穿破与脚间池相通或将终板切除使第三脑室与蛛网膜下腔形成直接瘘口。经皮穿刺法是Hoffman等人(1980)首先用定向方法进行三脑室底切开,术中先做脑室造影显示出第三脑室底,在冠状缝前方的颅骨上钻直径10mm孔,用立体定向方法导入穿刺针,当第三脑室底穿开时可见造影剂流入脚间池、基底池和椎管内。由于这类病人蛛网膜下腔和脑池中缺乏脑脊液,因而手术不能使造瘘口足够大,常有术后脑脊液循环不充分,脑积水不能充分缓解,目前应用这种方法不多。 |